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何广胜

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话题:大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)相关的纯红细胞再生障碍(PRCA)的治疗现状

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何广胜大夫

江苏省人民医院

血液内科

发表于:2019-11-17

1楼

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大颗粒淋巴细胞白血病Large granular lymphocyte leukemiaLGLL是一组细胞毒性T细胞或自然杀伤(NK)细胞的增殖性疾病,常伴有细胞减少和自身免疫现象。在世界卫生组织(WHO)分类中,T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)和NK细胞慢性淋巴细胞增殖性疾病(CLPD-NK)都属于这一类。江苏省人民医院血液内科何广胜

T淋巴细胞-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种以CD3+细胞毒性T细胞克隆增殖为特征淋巴组织增生性疾病。T-LGLL患者通常表现为细胞减少和外周血大颗粒淋巴细胞(LGLs)数量增加。然而,三分之一的患者无症状,无需治疗。在西方国家,T-LGLL主要临床表现是中性粒细胞减少、反复感染和口腔溃疡,以及自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎而在亚洲国家,T-LGLL通常表现为贫血相关症状,许多患者被诊断为LGLL相关的纯红细胞再生障碍(PRCA

LGLL相关PRCA的具体机制不清楚,但是很可能与异常免疫有关系,比如CD3+CD8+细胞毒性T细胞抑制骨髓红系早期造血祖细胞。

目前,对于LGLL相关PRCA患者尚无标准治疗,免疫抑制治疗(IST)仍然是基础治疗方法。一线药物包括甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)和环孢素ACsA),单用或联合糖皮质激素。这些治疗方案的有效率4080%

但是复发/难治性TLGLL相关PRCA的治疗尤其困难,因为参考的数据非常有限。

减少复发,是不是依靠TCR重排阳性患者的此异常克隆消失?

STAT3基因突变在LGLL相关PRCA患者中比例相当高(70%左右),而对治疗反应不佳。统计文献结果,对环孢菌素的疗效在50%不到。

CTX能否突破STAT3基因突变对治疗的不良影响,有待评估。即,细胞毒性药物能否抑制CD3+CD8+细胞毒性T细胞克隆规模或减少STAT3基因突变的等位基因负荷量。


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